Page 111 - ANAESTHESIA_ABSTRACT_BOOK
P. 111

    e-Posters
SESSION 1
       P11
         ΔΙΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΗ ΔΙΑΧΕΙΡΙΣΗ ΠΑΙΔΙΟΥ ΠΡΟΣ ΜΕΙΖΟΝΑ ΚΑΡΔΙΟΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΕΠΕΜΒΑΣΗ ΜΕ ΠΡΩΤΟΔΙΑΓΝΩΣΤΗ ΝΟΣΟ VON WILLEBRAND ΚΑΙ ΙΣΤΟΡΙΚΟ ΘΡΟΜΒΩΣΗΣ ΜΟΣΧΕΥΜΑΤΟΣ
Χριστιάνα Προδρόμου1, Λητώ Φλούδα1, Φιλιππία Αρώνη1, Αικατερίνη Μιχοπούλου2, Eλεάνα Γαρίνη1
1 Αναισθησιολογικό τμήμα ΓΝ Παίδων Αγία Σοφία Αθήνα
2 Τμήμα Αιμορραγικών διαθέσεων ΓΝ Παίδων Αγία Σοφία Αθήνα
    Σκοπός: Οι διαταραχές αιμόστασης στα παιδιά συχνά είναι δύσκολο να διαγνωστούν. Παρουσιάζουμε ένα άρρεν βρέφος 10 μηνών 7.2 kg με ΒΤ-shunt (σε έδαφος ατρησίας πνευμονικής αρτηρίας, μεσοκοιλιακή επικοινωνία και διπλοέξοδο δεξιά κοιλία) προς χειρουργείο σύγκλεισης μεσοκοιλιακής επικοινωνίας και τοποθέτηση βαλβιδοφόρου μοσχεύματος στο χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας. Το βρέφος πρωτοδιαγνώστηκε με νόσο von Willebrand τύπου Ι άμεσα προεγχειρητικά ενώ σε προηγούμενο χειρουργείο το μόσχευμα είχε θρομβωθεί.
Παρουσίαση περιστατικού: Ο ασθενής γεννήθηκε 39 εβδομάδων και εισήχθη σε μονάδα ΜΕΝ το 2ο 24ωρο ζωής λόγω υποψίας Τετραλογίας Fallot. Παρέμεινε σε θεραπεία με προσταγλανδίνη μέχρι την ηλικία 34 ημερών όπου υποβλήθηκε σε ΒΤ-shunt. Μετεγχειρητικά έλαβε ασπιρίνη και ηπαρίνη. Ωστόσο, πιθανά λόγω ανατομικής παραλλαγής (εκβολή βοτάλειου πόρου στην δεξιά πνευμονική) καθώς και υποπλαστικά πνευμονικά αγγεία, το μόσχευμα θρομβώθηκε και την 36η ημέρα ζωής τοποθετήθηκαν 3 stents. Τόσο προεγχειρητικά, όσο και εκτός ηπαρίνης, οι χρόνοι πήξης ήταν φυσιολογικοί. Σε ηλικία 10 μηνών η ροή στο μόσχευμα ήταν ανεπαρκής για το παιδί και συστήθηκε χειρουργείο πλήρους διόρθωσης. Διακόπηκε η ασπιρίνη και αντικαταστάθηκε με LMWH. Την 7η ημέρα έγινε δοκιμασία PFA-100 όπου διαπιστώθηκε παράταση και στα δύο κλάσματα (Coll/Epin, Coll/ADP) που έθετε υποψία για διαταραχή αιμοπεταλίων άλλη της ασπιρίνης. Μετρήθηκαν οριακά χαμηλές τιμές σε λειτουργικότητα και αντιγόνο του παράγοντα von Willebrand (Rcof=50% και vWAg=76%, ομάδα αίματος Α+), ενώ ο έλεγχος των γονέων αποκάλυψε παθολογικές τιμές vW στον πατέρα. Ως πρωτεΐνη οξείας φάσης ο vW συχνά μετράται αυξημένος, ώστε οι οριακές τιμές σε συνδυασμό με την κληρονομικότητα έθεσαν τη διάγνωση. Συστήθηκε 40 min προ του χειρουργείου χορήγηση σύμπλοκου vW/VIII (Haemate 500IU) το οποίο τετραπλασίασε τις τιμές VIII, Rcof, vWAg. Ο χρόνος εξωσωματικής ήταν 3.31h και ισχαιμίας 2.41 h. Μετά την έξοδο έλαβε 200ml PRBC και 160ml PLT χωρίς κλινική αιμορραγική διάθεση. Την πρώτη μετεγχειρητική ημέρα επαναλήφθηκε άλλη μια δόση του παράγοντα.
Συμπεράσματα: Η συνεργασία της αναισθησιολογικής/χειρουργικής ομάδας με το τμήμα αιμορραγικών διαθέσεων διέγνωσε και αντιμετώπισε μια υποκλινική και μη προβλέψιμη -λόγω του ιστορικού θρόμβωσης- αιμορραγική διάθεση, επικίνδυνη να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές σε μείζον χειρουργείο καρδιάς.
ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ:
1. Berger J, Schwartz J, Ramachandran S, Leff JD. Review of von Willebrand Disease and Acquired von Willebrand Syndrome for Patients Undergoing Cardiac Surgery. J Cardiothorac Vasc Anesth. 2019 Dec;33(12):3446-3457.
2 Miesbach W, Berntorp E. Von Willebrand disease - the 'Dos' and 'Don'ts' in surgery. Eur J Haematol. 2017 Feb;98(2):121-127.
 111
   




















































































   109   110   111   112   113